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衛教天地--兒童痙攣之處理

~兒童痙攣之處理~  
台北慈濟醫院
復健科 吳欣治醫師
 

  雯雯是五歲的幼稚園大班學生,自出生後因被診斷為腦性麻痺合併下肢痙攣,以致下肢控制不良,無法發展出爬或走的功能,因此陸續接受復健治療至今.上個月,本來需要穿矯正鞋扶助行器走路的她,接受肉毒桿菌注射後,可以開始放手走路了。步態雖然仍有待改進,但是走路時出現剪刀腳的情況改善了。醫師和媽媽都希望下次再打時可以更進步。

  爸爸抱著三歲的宇清到復健科門診來,表示由報上得知宇清可能可以打肉毒桿菌素,這樣他就可以自己走路了。然而醫師阿姨仔細檢查過宇清後,告訴爸爸,因為髖關節脫位了,宇清不適合打針,倒是需要作肌腱延長術和髖關節復位手術。爸爸一聽傻了,怎麼這麼小的小朋友竟然就要開刀呢?

  肌肉痙攣是上運動神經元病變患者經常受到困擾的臨床問題之一。什麼叫上運動神經元病變呢?上運動神經元病變是指支配肌肉的周圍神經因為其上方的指揮控制神經中樞如大腦、腦幹或頸部神經出現功能異常,對運動神經元的控制變差,而使神經元過度興奮,連帶的被神經元控制的肌肉群也過度興奮造成,肌肉痙攣。臨床上肌肉痙攣是肌肉張力過高的一種型態,因肌肉紡錘體拉張反射過度興奮所引起,且常合併深部肌腱反射過強、陣攣、肌肉無力、運動控制能力不佳等問題。哪些患者具有上運動神經元病變呢?腦中風、腦外傷、腦性麻痺、脊髓損傷、多發性硬化症等皆屬於上運動神經元病變。在小病人中,以腦性麻痺及腦外傷佔大多數。
肌肉痙攣常會導致下列症狀及問題,包括:
 (1)關節攣縮及變形。
 (2)無法執行單一關節的分離動作臨床上我們稱他為協同動作。
 (3)有不正常的感覺回饋而影響到動作技巧的學習。
 (4)喪失交互抑制(reciprocal inhibition) 導致動作缺乏協調性,大大影響患者的行動功能。
 (5)影響導尿、會陰部的清潔護理及性生活。

   在此種情況下,若能有效的降低肌肉痙攣,不但可改善患者主動及被動的功能,並可增加患者的舒適以及方便護理清潔照護。但有些患者的肌肉痙攣反而有助於移位及下肢的承重,防止肌肉萎縮及骨質疏鬆,此種情況下則不必過度降低其肌肉痙攣,否則會影響其功能。因此經由醫師評估之後,選擇包括口服藥物、局部注射藥物、及手術等方式以達到降低痙攣的目的。

口服藥品作用為全身性、暫時性,目前仍廣泛用於全身性高張力小朋友

  1. baclofen被開始使用於70年代中期,作用於脊髓內的GABAB接收器,降低肌肉緊張度。此要可以口服或脊髓注射。副作用低,包括無力、頭暈及疲倦。突然戒斷此藥會引起幻覺或抽筋。故停藥時需要慢慢減少。
  2. diazepam(valium,dupin杜平)其主要作用有二:於脊髓內作用於GABAA接收器可降低肌肉反射,對腦幹作用則產生鎮靜的效果。此藥可口服、肛門塞劑及注射等方式,其中以注射方式效果最快,通常用於較緊急的狀態。較常見的副作用為無力、嗜睡及呼吸抑制。要注意的是,此要不建議突然停藥,尤其是高劑量使用時,否則易引起”反彈作用”。
  3. dantrolene直接作用於骨骼肌上,他干擾鈣離子在肌漿網狀組織釋出,損害肌肉細胞的代謝達到肌肉放鬆的效果。此藥主要的副作用在於對肝的毒性,雖然仍廣泛用於美國,且副作用報告比率也不高,但在台灣不常被使用。為監控肝功能變化,建議每年追蹤檢查二至四次。

石膏或支架暫時性、局部性
  由於發現姿勢與肌肉張力的密切關係,因此在七零年代醫師們嘗試以石膏將肢體固定在一個較正常且降低肌肉張力的姿勢上,以提高肢體的功能。以低溫或高溫塑膠素材製作的支架,因材料科學的進步,其因為有合身、輕便、穿脫方便、清潔方便的優點,故目前也被廣泛的使用於肢體控制。尤其是下肢痙攣的控制,踝足關節支架(AFO)常見予腦性麻痺或腦中風的病患。但不管是石膏或支架,其效用都能在穿戴時維持,一旦脫除,張力就慢慢恢復。

局部注射:神經阻斷術與肉毒桿菌素注射—局部性、暫時性
  酚劑及酒精注射是用於早期神經阻斷最常使用的藥物。他們被注射在神經將進入所支配的肌肉的附近,注射後的病理變化:酚劑所接觸到的神經組織會出現壞死,肌肉暫時失去神經控制而癱瘓。但兩個月後神經開始再生,此時肌肉張力會逐漸回復,約三個月左右再生完全。因為注射時相當疼痛,因此十歲以下的小孩,若需接受神經阻斷術時,必須麻醉以免病人掙扎影響阻斷術的效果。注射後需(1)休息24-48小時,注射部位若不舒服,可以冰敷15分鐘。(2)48小時後開始關節運動及拉筋運動。(3)進行肌肉再教育訓練以改善功能。(4)穿戴支架預防或矯正關節變形。而身體太虛弱,關節已成固定攣縮變形,股四頭肌等可用來走路及轉位的肌肉,盡量不做神經阻斷術。其可能產生的併發症包括血栓靜脈炎、出血、疼痛及感覺異常、肌肉無力等,但發生的機率並不高。

  肉毒桿菌素注射在九零年代慢慢被用來局部注射降低被注射肌肉的痙攣。肉毒桿菌素視為肉毒桿菌產生的外毒素,早期醫學應用於斜視、眼瞼痙攣、半面痙攣或痙攣性斜頸等問題,近十年來慢慢被接受用於美容用的除皺和骨骼肌痙攣的處理。它作用於神經肌肉連結點,抑制使肌肉收縮的乙醯膽鹼作用,達到抑制肌肉收縮的效果。因為為有毒物質,因此有安全劑量的限制。使用時直接注射至痙攣嚴重的肌肉內,藥物會自己在肌肉內擴散。因此只有注射藥物的肌肉有效,為局部性。因為此藥品昂貴,是故一直到今年初,健保部分開放給付後,才較被廣泛用於腦性麻痺兒童。它的適應症類似於酚劑注射,但無注射後疼痛及需要精確定點的缺點,因此即使是小朋友也不需麻醉。但因重複施打後,容易產生抗體,因此仍需審慎使用,避免濫用後造成效果減低甚至消失。

脊髓內baclofen注射:半永久性、廣泛性
  前面曾經提及口服的baclon對降低肌肉痙攣有一定的成效,但因其進入脊髓內的能力較差,因此口服常需較大之劑量,如碰上全身性又較嚴重的肌肉痙攣,效果時常不理想。因此在近十年,開始有人將藥品直接注射至脊髓腔內,發現不但藥效佳且只要相當的低劑量。為維持隨時有藥物進入脊髓腔維持藥效,有公司發展出一套幫浦系統,其一端管放在硬腦膜外,另一端接上幫浦埋在肚皮下,只要用電腦程式定好劑量,幫浦會持續將藥物由幫浦儲存槽內打入脊髓腔,達到持續降低肌肉痙攣的效果。優點為方便有效,但缺點是太貴,且因幫浦電池大約只有3-5年的壽命,因此需要重複開刀。副作用少,但一旦脊髓管不通或移位,通常引起的戒斷反應需要相當複雜的醫療處理。目前在台灣才正開始人體試驗階段。

手術治療:局部但永久性
  當痙攣因為太強無法以較屬暫時性的藥物或反覆性的注射解決時,醫師會考慮以手術作為的永久性痙攣處理。手術方式包括背神經跟切除術、周圍神經切除術、肌腱延長術、肌腱轉移術、關節手術。

  1. 背神經根手術:多半用於兩側麻痺。小朋友必須有中重度的肌肉痙攣、有不錯的認知能力、無關節攣縮、有好的肌肉力量、及運動控制能力,才能做這項手術。最適當的開刀年齡為4到8歲—夠大可以配合術後復健但又夠小不至於產生關節攣縮。這種手術原理簡單但事實上卻相當麻煩,他需要在神經外科和復健科醫師的合作下,選擇適當的神經根與以切除。手術後必須加強復健運動。
  2. 周圍神經切除術、肌腱延長術、肌腱轉移術:肌腱延長術多用於較大的小孩,建議時機維當口服或局部注射效果不佳,關節有攣縮的危險,或小朋友較大,不希望在長期服用藥物或反覆注射藥物時。而周圍神經切除術多半用於臥床的小孩,由於為永久性,且破壞性較大,較不為台灣父母接受。
  3. 關節手術:關節手術多半用於髖關節脫位或脫臼。一旦關節脫位或變形,就必須由骨科醫師將關節”整修”後復位。

  腦性麻痺兒童肌肉痙攣的問題相當複雜,醫師必須由小朋友的嚴重程度、年齡及處理目標,決定治療的方式。隨著科技的進步,希望有一天復健科醫師可以找到一個適當而永久的治療方法徹底解決腦性麻痺兒的困擾。

 

建立日期:2009年7月20日